Амілоїдоз - це захворювання, обумовлене дифузним позаклітинним відкладенням волокнистого гіаліноподібні протеїну амілоїду. Включення цього білка можуть розташовуватися у вигляді вогнищ практично у галузі організму, але найчастіше вони виявляються в периваскулярном просторі.

Існують деякі особливості відкладення амілоїду в органах.

Так, в ендокарді, міокарді і перикарді відкладення в інтерстиції можуть носити як вогнищевий, так і дифузний характер.

У нирках первинно страждають клубочки (на початку - області базальної мембрани), хоча амілоїд виявляється і в інтерстиціальній, перітубулярних і васкулярних зонах.

У шлунково-кишковому тракті амілоїд може з'являтися в будь-якому тканинному відділі або органі, навіть включаючи жовчний міхур.

У нервовій системі амілоїд відкладається вздовж периферичних нервів, у вегетативних гангліях, в сенильних бляшках, в нейрофибрилл, а також в кровоносних судинах ЦНС.

Амілоїд може бути виявлений у будь-якій частині ока, включаючи склоподібне тіло і рогівку.

По суті, немає жодної тканини в організмі, яка не могла б бути порушеної патологічним процесом амілоїдозу. Але раніше всього фібрилиамілоїда стають видними в мезангіальних клітинах нирок і в купферовских клітинах печінки.


Відкладення амілоїду можуть бути локальними і не супроводжуватися клінічними проявами. Залучення ж у процес органів і систем пов'язане з важкими патологічними змінами. Найчастіше хвороба протікає як щось середнє між цими двома крайнощами, як би маскуючись під різноманітні симптоми і синдроми. Клінічний діагноз встановлюється лише у деяких стадіях амілоїдозу.
Класифікація

Для полегшення встановлення клінічного діагнозу "амілоїдоз" лікарями використовується наступна класифікація:

Первинний амілоїдоз (AL-тип). Немає докази предсуществовавшей хвороби або наявності іншого поточного захворювання.

Амілоїдоз, що поєднується з множинною мієломою (теж AL-тип).

Вторинний або реактивний амілоїдоз (АА-тип), що поєднується з хронічними інфекційними або запальними хворобами. Найбільш характерна його прояв при:

    а). аутоімунних захворюваннях (псоріаз, гломерулонефрит тощо);
    б). захворюваннях сполучної тканини (в т.ч. і колагенозах);
    в). гранулемообразующіх патологіях (туберкульоз, сифіліс тощо).

Спадково-сімейний амілоїдоз. Тут виділяють:

    - Амілоїдоз, сполучений з сімейної середземноморської лихоманкою (АА-тип), і
    - Амілоїдоз, обумовлений різними типами і синдромами (нейропатіческій, нирковий, кардіоваскулярний та ін.)

Локальний амілоїдоз. Локальні, часто пухлиноподібні освіти, які відкладаються в ізольованих органах і не дають ознак системного ураження. Часто невірно діагностуються як онкологічний процес у тому чи іншому органі, з подальшою невірної тактикою лікування.

Старечий амілоїдоз. При ньому найчастіше залучаються до патологічного процесу серце і мозок.

Прогноз захворювання несприятливий. Смерть настає від виснаження окремих систем (або всього організму) або від формування ниркової та / або серцевої недостатності. Але при розпізнанні захворювання і проведенні коректної терапії вдається істотно продовжити життя хворого.

У деяких випадках вдається значно поліпшити і її якість життя. Винятково рідко відомі випадки повного одужання від амілоїдозу (особливо це стосується ранніх етапів формування хвороби).